Sarcoma

Informazioni per il paziente con sarcoma dei tessuti molli

I Sarcomi dei Tessuti Molli (STM) sono tumori che insorgono nei tessuti di origine mesenchimale, nel contesto cioè dei muscoli, dalle loro fasce, del tessuto adiposo e all’interno dei tessuti connettivi in genere. Per questo motivo possono presentarsi in qualsiasi parte del corpo.
Questo tipo di tumore non sembra più frequente oggi rispetto agli anni passati, pur con una modesta tendenza all’aumento nelle donne. I sarcomi sono più frequenti nell’età pediatrica, poco frequenti nell’adolescente, con un aumento dei casi a partire dai 20 anni e un picco massimo dopo i 60 anni (Linee guida AIOM, Associazione Italiana di Oncologia Medica).
I STM dell’adulto sono tumori rari e la loro incidenza globale è intorno a 4-5 casi su 100.000 abitanti all’anno, rappresentando l’1% di tutti i tumori. In Italia, negli adulti, secondo i dati forniti dal Progetto Oncologia del CNR, i STM colpiscono 2 persone ogni 100.000.

All’interno del gruppo dei STM si distinguono numerosi sottotipi di tumori, classificati in base alle caratteristiche delle loro cellule di partenza (“istotipo”); quindi i singoli tipi di tumore sono ancora più rari e in alcuni casi se ne conoscono solo poche decine di casi in tutto il mondo. I diversi istotipi vengono classificati in base alla linea differenziativa delle cellule neoplastiche (ovvero in base al tessuto da cui origina la malattia, grasso, muscolo, tendini, etc); nella definizione diagnostica si può tener conto anche di una linea descrittiva (quindi nei referti si usano termini come: a cellule fusate, tonde, epitelioidi, pleomorfe, plessiformi, mixoidi, etc.).

Tra i STM si distinguono più di 80 tipi istologici diversi con caratterizzazioni biologiche specifiche e comportamenti distinti. Essi vengono suddivisi in alcune sottocategorie principali in base al tessuto da cui inizia la loro crescita.
Le varianti più frequenti sono il liposarcoma, il leiomiosarcoma e il sarcoma pleomorfo indifferenziato. Esistono poi altri tipi istologici ma con frequenza ridotta. Oltre al dato anatomopatologico, oggi sono eseguite delle indagini molecolari a supporto della diagnosi che consentono una migliore caratterizzazione biologica di alcuni istotipi.
In alcuni casi infatti l’istotipo è particolarmente importante, perché è nota la sua correlazione con l’aggressività, le possibilità terapeutiche e quindi la prognosi.

I GIST (Tumori stromali gastrointestinali)

I GIST (GastroIntestinal Stromal Tumors) rappresentano un gruppo a parte, che si distingue per la presentazione clinica, per il trattamento chirurgico e per le terapie mediche disponibili. Essi costituiscono la forma più frequente di sarcomi a origine dal tratto gastroenterico; sono più frequenti a livello dello stomaco e del piccolo intestino, più raramente possono avere origine dall’esofago, dal duodeno o dal retto.

La Fibromatosi aggressiva tipo desmoide è una neoplasia rara che condivide con i sarcomi l’origine mesenchimale, ma che prevede un trattamento del tutto specifico. Rappresenta il 3% delle neoplasie dei tessuti molli e non ha la capacità di dare metastasi. Negli anni recenti si è valutata l’efficacia di un approccio sempre più conservativo; oggi infatti l’intervento chirurgico è necessario in una minoranza dei casi.

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