Mieloma multiplo
Conosciuto anche come Malattia di Kahler-Bozzolo
Smouldering myeloma (inglese)
Il mieloma multiplo è un tumore che colpisce le plasmacellule che derivano della maturazione dei linfociti B coinvolti, insieme ai linfociti T, nella risposta immunitaria. Il ruolo delle plasmacellule, localizzate prevalentemente nel midollo osseo, è quello di produrre e liberare anticorpi per combattere le infezioni, ma in alcuni casi la loro crescita procede in maniera incontrollata dando origine al tumore.
Il mieloma può presentarsi in forme diverse:
- Mieloma multiplo: il più frequente. Le plasmacellule tumorali sono localizzate prevalentemente nel midollo osseo e producono un anticorpo monoclonale completo che si ritrova in grande quantità nel siero del paziente.
- Mieloma micro-molecolare: le plasmacellule producono solo parti di anticorpi note come catene leggere.
- Mieloma non secernente: le plasmacellule non producono anticorpi, ma sono presenti in numero eccessivo.
- Plasmocitoma solitario: il tumore si presenta con un'unica localizzazione evidenziata agli esami radiologici in un osso o a livello extra-midollare al di fuori dell’apparato scheletrico.
- Leucemia plasmacellulare: le plasmacellule sono presenti in numero elevato anche nel sangue periferico.
- Mieloma indolente: la malattia è asintomatica e non ci sono lesioni d’organo (ossa, rene).
Le cause che conducono allo sviluppo del tumore non sono del tutto conosciute. Di sicuro l’esposizione delle cellule alle radiazioni ionizzanti e ad alcune sostanze chimiche (benzene, pesticidi o insetticidi) ha un ruolo causale nell’insorgenza di anomalie cromosomiche e geniche che conducono allo sviluppo della malattia.
L'età rappresenta il principale fattore di rischio: oltre due terzi delle diagnosi di mieloma riguardano infatti persone di età superiore ai 65 anni. Inoltre il rischio di ammalarsi di questo tipo di tumore è superiore negli uomini rispetto alle donne.
In un esiguo numero di casi anche la presenza in famiglia di altre persone con la stessa patologia può costituire un fattore di rischio.
Una situazione di rischio particolare è rappresentata dalla gammapatia monoclonale. Si tratta di una malattia che provoca una produzione eccessiva di anticorpi da parte delle plasmacellule del midollo osseo.
Il termine gammapatia si riferisce al fatto che, con un esame chiamato elettroforesi, questi anticorpi formano un picco in un punto preciso del tracciato elettroforetico che si chiama “zona gamma”.
La parola “monoclonale” indica invece che sono prodotte tutte da un solo clone di plasmacellule e che sono uguali fra di loro (le normali immunoglobuline, invece, sono policlonali). Non si conosce la causa di questa malattia che colpisce soprattutto le persone sopra i 50 anni. Alcuni studi affermano che si tratta di una manifestazione dell'invecchiamento del sistema immunitario.
La forma più comune è la gammapatia monoclonale di incerto significato, nota anche con la sigla inglese MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance).
Il termine “incerto” si riferisce proprio alla natura precancerosa della malattia, in quanto non sempre è facile distinguere, in base agli esami, se è ancora allo stadio benigno o è già una forma maligna iniziale. La MGUS non richiede alcuna terapia, ma solo un'attenta sorveglianza, per cogliere qualsiasi segnale di evoluzione verso il mieloma multiplo. È bene sapere che circa il 25% delle MGUS si evolve verso il mieloma entro 10 anni dalla diagnosi.
Non è possibile stabilire strategie di prevenzione specifiche per il mieloma multiplo dal momento che non esistono fattori di rischio riconosciuti come sicuri responsabili dell'insorgenza della malattia. Di certo è buona norma tenere sotto controllo il peso corporeo ed evitare l'esposizione a sostanze cancerogene che potrebbero aumentare il rischio.
Anche le persone affette da altre malattie delle plasmacellule, come MGUS o plasmocitoma solitario, non possono attuare misure di prevenzione per evitare che le patologie progrediscano e degenerino in mieloma, se non attenendosi scrupolosamente al calendario dei controlli.